💥내 몸을 지배하는 숨은 폭탄! 크롬친화세포종(Pheochromocytoma) 완전 정복
1️⃣ 크롬친화세포종이란 무엇인가요? – 희귀하지만 치명적인 부신종양
📍 크롬친화세포종(Pheochromocytoma)의 정의
크롬친화세포종은 부신수질(adrenal medulla)에서 발생하는 호르몬 분비성 종양입니다. 이 종양은 카테콜아민(catecholamines)이라는 강력한 스트레스 호르몬(주로 에피네프린, 노르에피네프린)을 과도하게 분비하여, 고혈압을 비롯한 다양한 자율신경계 증상을 유발합니다.
크롬친화세포종은 일반적인 부신 종양과 달리, 체내 대사와 혈압 조절에 큰 영향을 미치며, 진단되지 않으면 생명을 위협할 수 있는 질환입니다.
✅ “진단되면 치료가 가능하지만, 진단되지 않으면 치명적이다.” – 이것이 크롬친화세포종의 가장 큰 특징입니다.
📍 발생 부위와 종류
- 대부분 부신수질에서 발생 (약 90%)
- 나머지 10%는 부신 외부 신경절(ganglia)에서 발생하며, 이 경우 부신 외 크롬친화세포종(Paraganglioma)라고 합니다.
📍 역학 및 유병률
- 전체 고혈압 환자의 0.1~0.6%에서 발견
- 대부분 30~50대 성인에서 발생하나, 소아 및 고령에서도 드물게 나타날 수 있음
- 남녀 성비는 거의 동일
📍 유전성 크롬친화세포종
전체 환자의 약 30% 이상은 유전적 요인을 갖고 있습니다. 대표적인 유전질환과 관련된 예시는 다음과 같습니다:
| 유전 질환 | 관련 유전자 | 특징 |
| 다발성 내분비종양(MEN 2) | RET | 갑상선암, 부갑상선 종양 동반 |
| 폰 히펠-린다우(VHL) 질환 | VHL | 망막, 신장, 췌장 종양 동반 |
| 경섬유종증 1형(NF1) | NF1 | 피부 병변, 신경섬유종 동반 |
| SDHx 유전자 변이 | SDHB, SDHD 등 | 악성화 가능성 ↑ |
ㅣ 유전성 여부에 따라 재발 위험, 악성화 가능성, 가족력 관리가 달라지므로 유전자 검사 권고됨.
2️⃣ 주요 증상과 진단 과정 – 폭발적인 고혈압의 정체를 밝혀라
✨ 대표적인 증상 – “3대 증상” 기억하기
크롬친화세포종의 전형적인 증상은 다음의 3가지입니다:
발작성 고혈압 (paroxysmal hypertension)
- 갑자기 심하게 치솟는 혈압
- 휴식 중, 수면 중에도 발작 가능
두통 (headache)
- 심한 박동성 두통
- 스트레스나 자세 변화와 관련 없음
심계항진 (palpitations)
- 가슴이 ‘쾅쾅’ 뛰는 느낌
- 불안, 공황 증상 유사
이 외에도 다음과 같은 증상이 동반될 수 있습니다:
- 발한(식은땀)
- 불안, 공포감
- 안면 창백
- 손 떨림
- 체중 감소
- 고혈당, 고칼슘혈증
✨ 증상의 발작적 특성
크롬친화세포종의 증상은 발작적으로 몇 분에서 수 시간 지속되는 경우가 많으며, 때로는 심한 경우 뇌출혈, 심근경색, 부정맥, 쇼크로 이어질 수 있습니다. 증상 간격이 길어 우연히 병원을 방문한 시점에서는 아무 이상이 없을 수 있다는 점이 진단을 어렵게 만듭니다.
✨ 진단을 위한 검사 방법
생화학 검사
✔️ 24시간 소변 검사 (Catecholamines, Metanephrines)
- 에피네프린, 노르에피네프린, 메타네프린 측정
- 고정된 상태에서 높은 수치 → 진단 의심
✔️ 혈장 자유 메타네프린 검사(Plasma Free Metanephrines)
- 가장 민감도가 높음 (90% 이상)
- 특히 간헐적 증상 환자에서 유용
✅ 검사 전 커피, 티라민 함유 음식, 항우울제, 베타차단제 등 중단 필요
영상 검사
✔️ 복부 CT 또는 MRI
- 종양의 위치, 크기 파악
- 대부분 2~5cm, 경계 뚜렷
✔️ MIBG 스캔
- 요오드가 결합된 방사성 물질 이용
- 기능성 종양 감별에 특화
✔️ PET-CT (18F-FDG 또는 18F-DOPA)
- 악성 종양 또는 전이 감별 시 사용
유전자 검사
- 가족력 있거나 40세 이전 발병 시 권고
- SDHB 돌연변이 → 악성도 높음
✨ 감별 진단
크롬친화세포종은 다음과 같은 질환과 혼동될 수 있습니다:
- 갑상선 중독증
- 불안 장애, 공황장애
- 심장 부정맥
- 뇌종양 또는 경련
- 카페인 과다섭취
3️⃣ 치료 방법과 예후 – 수술로 완치 가능하지만 재발에 유의
🌈 수술적 절제 – 치료의 표준
📌 절제술 목표
- 종양 제거 → 카테콜아민 분비 중단
- 부신 하나만 영향을 받은 경우, 해당 부신만 제거
📌 수술 전 준비
수술 전 반드시 혈압과 심박수를 안정화시켜야 하며, 그렇지 않으면 수술 중 카테콜아민 폭발로 치명적인 고혈압 위기가 발생할 수 있습니다.
✔️ 알파차단제(Prazosin, Doxazosin 등)
→ 혈압 안정화 (수술 10~14일 전부터 시작)
✔️ 수액 공급
→ 혈액량 회복, 쇼크 예방
✔️ 베타차단제(Propranolol 등)
→ 심박수 조절 (알파차단 후 투여)
📌 수술 방식
- 대부분 복강경 수술(laparoscopic) 사용
- 종양이 크거나 악성 의심 시 개복 수술 선택
🌈 약물치료
수술이 불가능하거나 전이가 있는 경우에는 카테콜아민 억제 약물을 사용하거나 방사성 동위원소 치료를 고려합니다.
- Metyrosine: 카테콜아민 생성 억제
- 방사성 I-131 MIBG 치료
- 항암제 병용 (Cyclophosphamide, Vincristine, Dacarbazine 등)
🌈 수술 후 관리 및 재발 모니터링
📌 추적관찰 일정
- 수술 후 2주: 카테콜아민 수치 재검
- 이후 매 6~12개월마다 재발 여부 확인
📌 재발 및 전이 위험
| 구분 | 위험 요소 |
| 유전성 질환 동반 | SDHB 돌연변이, VHL 등 |
| 악성 종양 | 종양 크기 5cm 이상, 전이 증거 |
| 부신 외 발생 | Paraganglioma의 경우 |
🌈 재발률 및 예후
- 전체적으로 수술 후 완치율 90% 이상
- 유전성/악성 환자에서 재발률 10~15%
- 장기 생존률은 높지만, 정기 추적관찰 필수
🌈 일상생활 관리법
정기 혈압 체크- 카페인, 술, 흥분제 피하기
- 스트레스 조절 중요
- 수술 후 체중 증가나 기분 변화 가능
크롬친화세포종은 희귀한 질환이지만, 조기에 진단하고 적절히 수술하면 완치가 가능한 내분비 종양입니다. 그러나 진단이 지연되면 생명을 위협하는 고혈압 위기, 심장합병증, 뇌혈관질환으로 이어질 수 있으므로 고혈압이 반복적이고 원인이 불분명할 경우 반드시 감별 진단해야 합니다.
정확한 생화학 검사와 영상진단, 수술 전 적절한 알파차단제 투여, 그리고 수술 후 정기적인 추적관찰까지… 체계적인 관리가 생명을 지키는 핵심입니다.
✨ “평생 한 번의 진단으로 삶의 방향이 바뀔 수 있는 병, 크롬친화세포종. 그 신호를 절대 놓치지 마세요.”