🌫️ 간질성 폐질환(ILD)이란? 원인, 증상, 진단까지 총정리
간질성 폐질환(Interstitial Lung Disease, ILD)은 폐 내부의 '간질(interstitium)'이라 불리는 구조에 염증이나 섬유화가 생겨서 발생하는 폐 질환군을 통칭하는 용어입니다. 우리가 흔히 알고 있는 폐렴이나 폐암처럼 단일 질병이 아니라, 200가지 이상의 다양한 질환이 이 범주에 포함됩니다. 대부분은 만성적으로 진행하며, 조기 발견과 치료가 매우 중요합니다.
간질성 폐질환은 한 번 진행되면 폐의 탄력성이 떨어지고, 산소 교환 기능에 문제가 생기기 때문에 일상적인 호흡조차도 힘들어질 수 있습니다. 특히 원인을 알 수 없는 특발성 간질성 폐질환이나 직업성 노출로 발생하는 경우, 적절한 치료가 없으면 호흡부전으로 이어질 수 있어 각별한 주의가 필요합니다.
이번 글에서는 간질성 폐질환의 정의부터 주요 원인, 증상, 진단 방법, 그리고 치료 및 예후까지 상세히 알아보겠습니다.
📌 1. 간질성 폐질환이란 무엇인가?
▶ 간질이란 무엇인가?
폐는 산소를 들이마시고 이산화탄소를 배출하는 매우 복잡한 구조로 되어 있습니다. 이 과정은 폐포(air sac)라는 작은 공기 주머니에서 이루어지는데, 이 폐포와 혈관 사이를 연결해주는 미세한 조직을 '간질(interstitium)'이라고 부릅니다. 이 간질은 폐포와 모세혈관 사이의 가스 교환을 도와주는 중요한 조직입니다.
간질성 폐질환은 이 간질 부위에 염증이 생기거나, 점차 섬유조직(fibrosis)으로 대체되며 폐의 구조가 딱딱하게 굳어지는 질환을 말합니다. 섬유화가 진행되면 폐는 스펀지처럼 유연하게 팽창하고 수축하는 기능을 상실하고, 산소 공급 능력이 저하됩니다.
▶ 다양한 원인과 하위 분류
간질성 폐질환은 매우 다양한 원인에 의해 발생할 수 있으며, 아래와 같이 분류할 수 있습니다.
특발성 간질성 폐렴 (IIP)
- 원인을 알 수 없는 경우 (예: 특발성 폐섬유화증)
자가면역 관련 질환
- 류마티스 관절염, 전신성 경화증 등과 연관된 간질성 폐질환
직업성/환경성 노출
- 석면, 규소, 금속가루, 유기먼지 등에 장기간 노출
약제 유발성 ILD
- 항암제, 항생제, 면역억제제 등 일부 약물
감염 후 ILD
- 결핵, 바이러스성 폐렴 이후 발생 가능
유전성 ILD
- 드물게 가족력으로 발생
각 원인에 따라 질환의 경과와 예후가 크게 달라지며, 원인 규명이 어려운 경우도 많습니다.
📌 2. 간질성 폐질환의 주요 증상과 경과
간질성 폐질환은 초기에는 특별한 증상이 없거나, 피로감과 가벼운 기침 정도로 시작되기 때문에 초기에 놓치기 쉽습니다. 하지만 시간이 지나면서 폐의 섬유화가 점점 진행되고, 산소 교환 능력이 떨어지면서 다양한 증상이 나타납니다.
▶ 주요 증상
만성 건성 기침
- 지속적이고 깊은 기침이 대표적인 증상입니다. 가래가 거의 동반되지 않으며, 특히 밤에 심해지는 경우도 많습니다.
호흡곤란 (Dyspnea)
- 처음엔 운동할 때만 숨이 차다가, 질환이 진행되면 가만히 있어도 호흡이 불편해집니다. 특히 계단 오르기, 걷기, 말하기 중에 숨참이 심해지는 것이 특징입니다.
피로감과 체중 감소
- 산소 부족으로 인해 쉽게 지치며, 전신 피로와 체중 감소도 자주 동반됩니다.
청진 시 이상 호흡음 (Velcro crackles)
- 의사가 청진기로 폐를 들으면 마치 벨크로가 찢어지는 듯한 소리가 들릴 수 있습니다. 이는 섬유화가 진행된 폐의 특징적인 소리입니다.
손가락 곤봉증 (Clubbing)
- 만성적인 저산소증으로 인해 손톱이 둥글게 부풀고 손가락 끝이 두꺼워지는 증상
▶ 질환의 경과
간질성 폐질환은 급격하게 나빠지기보다는 대부분 서서히 진행되는 경향이 있습니다. 하지만 일부 환자에서는 급성 악화(Acute Exacerbation)가 갑자기 발생하여 생명을 위협할 수 있습니다. 예를 들어 특발성 폐섬유화증(IPF)은 수년 내에 급격히 악화되어 사망에 이를 수 있는 무서운 병입니다.
진행된 상태에서는 결국 폐기능이 너무 떨어져 산소치료, 폐 이식까지 고려해야 하는 경우도 있습니다.
📌 3. 간질성 폐질환의 진단과 치료
간질성 폐질환은 조기 진단과 정확한 원인 감별이 매우 중요합니다. 원인을 정확히 찾을 수 있다면, 치료의 방향이 전혀 달라지기 때문입니다.
▶ 진단 방법
흉부 X선 및 고해상도 CT (HRCT)
- 가장 기본이 되는 영상검사로, 폐 조직의 미세한 변화까지 확인 가능
- '벌집 모양(honeycombing)', 망상 음영, 간질 침윤 등 특이적 소견이 보일 수 있음
폐 기능 검사 (PFT)
- 폐활량, 가스 교환능력 등 확인하여 병의 진행 정도를 평가
- 폐확장력 감소 및 확산 능력(DLCO) 저하가 흔함
동맥혈 가스 검사 (ABGA)
- 혈중 산소 농도 확인
기관지내시경 및 폐 생검
- 세포학적, 조직학적 검사를 통해 진단 확정
- 영상과 임상 소견만으로 진단이 어려울 경우 시행
자가면역 항체 검사
- 자가면역 질환과 연관된 ILD를 감별하기 위한 혈액검사
▶ 치료 방법
간질성 폐질환의 치료는 원인에 따라 달라지며, 완치보다는 진행 속도를 늦추는 데 초점이 맞춰져 있습니다.
항섬유화제 (Antifibrotic agents)
- 피르페니돈(Pirfenidone), 닌테다닙(Nintedanib) 등은 IPF에 사용
- 섬유화 진행 속도를 늦추는 효과
면역억제제/스테로이드
- 자가면역성 ILD에 효과적
- 프레드니손, 아자티오프린, 사이클로포스파미드 등 사용
산소요법
- 폐기능이 떨어진 경우 산소포화도 유지를 위한 보조치료
생활 습관 개선
- 금연, 감염 예방, 백신 접종(폐렴구균, 인플루엔자) 권장
- 유산소 운동과 폐 재활 프로그램도 증상 완화에 효과적
폐 이식
- 말기 간질성 폐질환에서는 최종 치료 옵션으로 고려
✅ 간질성 폐질환은 조기 발견이 생명입니다
간질성 폐질환은 진단이 어려운 만큼 의심이 중요하고, 치료가 복잡한 만큼 전문적인 접근이 필수적인 질환입니다. 대부분의 환자들이 “단순 기침”, “운동 시 숨참” 정도로 넘기다가 병이 많이 진행된 후에야 진단되는 경우가 많습니다.
하지만 조기에 발견하고 적절한 치료를 시작하면 삶의 질을 지키고, 진행을 늦추며, 심지어 정상에 가깝게 생활할 수도 있습니다. 특히 다음과 같은 분들은 정기적인 폐검진을 고려해보세요:
- 만성 기침이 3주 이상 지속되는 사람
- 미세먼지 많은 환경에서 생활하거나, 광산·건설 관련 직업에 종사하는 사람
- 자가면역 질환 진단을 받은 사람
- 흡연자 또는 가족력 있는 사람
폐는 한 번 손상되면 회복이 어려운 장기입니다. 숨 쉬는 것이 곧 생명인 만큼, 작은 증상이라도 무심히 넘기지 말고 정확한 진단과 치료를 받는 것이 가장 중요합니다. 💙