🎈선천성 폐낭종(CPAM): 태어날 때부터 폐 속에 자리 잡은 낭종의 비밀
선천성 폐낭종은 태아 시기부터 폐 조직 내에 생기는 비정상적인 공기주머니 혹은 낭종(cyst)입니다. 이전에는 ‘선천성 낭포성 선천성 기형(CCAM, Congenital Cystic Adenomatoid Malformation)’이라는 이름으로 알려져 있었지만, 최근에는 CPAM(Congenital Pulmonary Airway Malformation)이라는 용어가 더 널리 사용되고 있습니다.
이 질환은 출생 전 초음파 검사에서 우연히 발견되는 경우가 많으며, 일부 신생아는 호흡곤란, 감염, 폐 기능 저하 등의 증상을 보이기도 합니다. 대부분은 무증상으로 성장하며 일부는 수술 없이 경과 관찰만으로도 충분할 수 있지만, 간혹 심각한 합병증을 유발할 수 있기 때문에 정확한 진단과 적절한 관리가 필요합니다.
이번 글에서는 선천성 폐낭종의 원인과 종류, 증상 및 진단 방법, 그리고 치료 및 예후에 대해 체계적으로 정리해보겠습니다.
1️⃣ 선천성 폐낭종이란 무엇인가요? – 발생 원인과 병태생리, 유형 분류
💖 언제, 어떻게 생기나요?
선천성 폐낭종은 태아의 폐가 발달하는 과정에서 발생하는 구조적 이상으로, 주로 폐엽 한 부분에 낭포성 병변이 생깁니다. 일반적으로 임신 5~7주 사이에 기관지와 폐포 구조가 형성되는데, 이때 세포 분화나 기도 형성에 문제가 생기면서 비정상적인 기도 구조물이나 낭종이 생깁니다.
이러한 폐 기형은 출생 직후 발견되는 대표적인 선천성 폐질환 중 하나이며, 전체 출생아 중 약 1:25,000~35,000명꼴로 보고됩니다.
💖 원인은 무엇일까?
정확한 원인은 아직 명확하게 밝혀지지 않았지만, 다음과 같은 요소들이 발병에 영향을 줄 수 있다고 보고됩니다:
- 태내 세포분열 이상
- 기관지와 폐포 분화 과정의 결함
- 유전자 돌연변이나 가족력은 드물지만 일부 관련 가능성 있음
- 환경 요인(산모의 감염, 약물 등)은 아직 뚜렷한 근거 부족
💖 CPAM의 분류 체계
CPAM은 병리학적 특성과 병변 크기에 따라 5가지 유형(Type 0~4)으로 분류됩니다. 다만, 실제 임상에서는 주로 Type 1, 2, 3이 흔하게 발견됩니다.
| 유형 | 특징 | 발생 빈도 | 임상적 중요성 |
| Type 0 | 기관지 유래, 광범위, 양쪽 폐 침범 가능 | 매우 드묾 | 예후 불량 |
| Type 1 | 가장 흔함, 큰 단일 낭종 (2~10cm) | 약 60~70% | 후 좋음, 수술로 치료 가능 |
| Type 2 | 다수의 작은 낭종 (0.5~2cm) | 약 15~20% | 종종 다른 선천성 기형 동반 |
| Type 3 | 미세 낭종으로 고형 덩어리처럼 보임 | 약 10% | 호흡부전 유발 가능성 높음 |
| Type 4 | 말초 폐포 유래, 큰 낭종성 병변 | 드묾 | 기흉 또는 악성 변화 위험 존재 |
이러한 유형에 따라 치료 방법과 예후도 달라지므로, 정확한 분류가 매우 중요합니다.
2️⃣ 어떤 증상이 나타나고, 어떻게 진단하나요?
💖 증상: 대부분은 무증상, 일부는 위험한 호흡부전
선천성 폐낭종은 대부분 출생 전에 발견되며, 임신 중 태아 초음파에서 폐의 이상이 감지되어 진단됩니다. 하지만 일부는 출생 후 증상이 나타날 때까지 발견되지 않기도 합니다.
출생 전
- 산전 초음파에서 발견되는 경우가 대부분
- 태아 흉부에 낭포성 병변이나 비정상적인 폐 음영 확인
- 경우에 따라 태아 수종(전신 부종), 심장 압박 등 동반
출생 직후
- 신생아 호흡곤란 (특히 Type 3)
- 흉부 팽만, 흉통
- 폐기능 저하, 저산소증
- 기흉 또는 폐렴 증상
소아기 이후 또는 성인기
- 반복적인 폐감염, 기침, 열
- 운동 시 숨참, 흉부 불편감
- 매우 드물게는 낭종 내 출혈 또는 악성 변화 가능성
💖 진단 방법
1. 산전 초음파 검사
- 임신 중기(20주 전후)에 태아 폐 내 낭종 발견 가능
- 크기, 위치, 심장과의 거리 등 확인
2. 태아 MRI
- 보다 정밀한 진단 가능
- 병변의 실질 구조, 낭종 성분, 주변 장기와의 관계 분석
3. 출생 후 흉부 CT (고해상도)
- 병변 위치, 낭종 크기, 폐기능 침범 여부 정밀 확인
- 수술 계획 수립에 매우 유용
4. 흉부 X-ray
- 큰 낭종이나 공기포가 보일 수 있음
- 단독으로는 정확한 분류 어려움
5. 폐기능 검사 (소아기 이후)
- 반복 감염 및 호흡곤란이 있는 경우 폐활량 평가
- 정확한 진단을 통해 수술 여부, 수술 시기, 장기 추적 관찰 여부 등을 결정하게 됩니다.
3️⃣ 치료는 언제 필요할까? 수술, 경과관찰, 예후까지 총정리
💖 치료 원칙: 증상 여부와 병변의 위치, 크기에 따라 결정
선천성 폐낭종은 모든 환자에게 반드시 수술이 필요한 것은 아닙니다. 무증상이며 병변이 작고 안정적인 경우는 정기적인 경과 관찰만으로도 충분할 수 있습니다. 하지만 다음과 같은 경우에는 외과적 절제(수술)가 필요합니다.
수술 적응증
- 출생 직후 호흡곤란 또는 폐기능 저하
- 반복적인 폐 감염
- 낭종이 점점 커지는 경우
- 기흉 발생
- 악성종양 가능성 배제 필요 시
수술 방법
- 폐엽 절제술(lobectomy): 병변이 한 폐엽에 국한된 경우 표준 수술법
- 낭종 절제술: 병변이 작거나 국소적인 경우
- 최근에는 흉강경 수술(VATS)로 최소침습 수술도 가능
수술 시기
- 생후 6~12개월경이 가장 흔함
- 조기 수술의 이점: 폐의 보상적 성장 가능성 ↑, 감염 전 예방
- 증상이 있는 경우에는 생후 몇 주 내 조기 수술 필요
💖 경과관찰의 경우
무증상 CPAM의 경우 정기적인 영상검사(X-ray 또는 CT)를 통해 낭종의 크기 변화 여부를 관찰합니다.
- 주기: 출생 후 3~6개월 간격
- 낭종 크기 변화 없고 감염도 없으면 수년간 추적
- 일부는 성장과 함께 낭종이 자연 소멸되기도 함
💖 예후 및 합병증
대부분의 CPAM은 조기에 진단되고 적절히 치료되면 예후가 매우 좋습니다. 특히 Type 1의 경우 수술 후 정상적인 폐기능 회복이 가능하며, 재발 위험도 낮습니다.
하지만 주의해야 할 합병증도 존재합니다:
- 폐렴, 낭종 감염
- 기흉, 출혈
- 심한 호흡부전(특히 Type 3)
- 매우 드물게 악성 종양(폐아세포종, 카르시노이드 등)으로 발전할 가능성
이에 따라 일부 무증상 환자에게도 예방적 수술을 권유하기도 합니다.
💙 조기 발견과 맞춤 치료로 건강한 미래를 💙
선천성 폐낭종(CPAM)은 비교적 드문 폐 기형이지만, 태아 초음파로 조기 발견이 가능하고, 대부분은 예후가 좋은 질환입니다. 무증상일 경우 경과 관찰만으로도 충분할 수 있지만, 호흡기 증상이 있는 경우에는 조기 수술로 완치할 수 있습니다.
무엇보다 중요한 것은 정확한 진단과 맞춤형 관리입니다. 산전 진단 이후부터 출생 후 경과관찰, 필요시 수술까지 전 과정을 전문 의료진과 함께 체계적으로 관리한다면, 아이는 건강하게 성장할 수 있습니다.
의심 소견이 보인다면 걱정만 하지 마시고, 전문 소아 흉부외과 또는 소아호흡기 전문의의 진료를 꼭 받아보시기 바랍니다.
우리 아이의 폐가, 생명의 숨결을 자유롭게 내쉴 수 있도록 말이죠.