스티븐스-존슨 증후군(Stevens-Johnson Syndrome, SJS) 완전 가이드
스티븐스-존슨 증후군(SJS)은 드물지만 생명을 위협할 수 있는 급성 피부점막 반응 질환으로, 조기 인지와 신속한 치료가 매우 중요합니다. 피부와 점막에 수포, 괴사, 출혈 등의 증상이 동반되며, 전신 염증 반응과 장기 손상을 초래할 수 있어 집중적인 관리가 필요합니다. 이번 글에서는 스티븐스-존슨 증후군의 정의와 원인, 임상 증상 및 합병증, 진단과 치료, 예방 및 생활 관리까지 자세히 설명하겠습니다.
1️⃣ 스티븐스-존슨 증후군의 정의와 원인
🟢 스티븐스-존슨 증후군이란?
스티븐스-존슨 증후군은 심한 급성 점막 및 피부 반응 질환으로, 주로 약물, 감염, 면역 반응과 관련되어 발생합니다.
- 피부 병변: 홍반, 물집, 표피박리, 출혈, 괴사
- 점막 손상: 입, 눈, 생식기 점막의 염증 및 궤양
- 전신 반응: 발열, 전신 권태감, 근육통, 탈수
SJS는 일반적으로 10~30% 정도 피부 손상이 나타나는 경우, 30% 이상 손상 시 독성 표피괴사증(Toxic Epidermal Necrolysis, TEN)으로 분류됩니다. 즉, SJS와 TEN은 같은 질환 스펙트럼에 속하며, 피부 침범 정도로 중증도를 평가합니다.
🟢 발생 원인
스티븐스-존슨 증후군의 주요 원인은 약물과 감염이며, 드물게 다른 면역 이상과 관련될 수 있습니다.
약물 관련
- 항생제: 설폰아마이드, 페니실린 계열
- 항경련제: 카르바마제핀, 라모트리진
- 항통풍제: 알로푸리놀
- NSAID(비스테로이드성 항염제) 일부
감염 관련
- 헤르페스바이러스, 독감, 홍역, 폐렴 등
- 특히 어린이에서 감염성 원인 흔함
기타
- 백신, 면역치료제, 일부 화학요법제
- 유전적 소인: 특정 HLA 형질과 연관 (예: HLA-B1502, HLA-B5801)
🟢 병태생리
SJS는 세포 독성 T세포 및 자연살해세포(NK) 활성화로 표피세포가 공격받으면서 발생합니다.
약물 대사 이상
- 특정 약물이 체내에서 대사되어 면역원성 물질 생성
- T세포 활성화, 사이토카인 분비 → 케라티노사이트 세포사멸
표피 세포 괴사
- Fas/FasL 경로, 그라놀리신, 퍼포린-그랜자임 경로 활성화
- 점막 및 피부 세포의 집단 괴사
전신 염증 반응
- 혈관 내피세포 손상 → 발열, 전신 염증
- 다기관 기능 저하 가능
🟢 위험 요인 요약
- 약물: 설폰아마이드, 항경련제, 알로푸리놀, NSAID 등
- 감염: 바이러스, 세균 감염
- 유전적 소인: HLA-B1502, HLA-B5801
- 기저질환: 면역 저하, 자가면역 질환, 고령
2️⃣ 스티븐스-존슨 증후군의 임상 증상과 합병증
🟢 피부 증상
홍반 및 발진
- 얼굴, 몸통, 손발바닥에 국소적 발진 발생
- 점차 수포, 출혈, 괴사로 진행
수포와 표피박리
- 피부가 얇게 벗겨지며 물집 형성
- Nikolsky sign(피부를 문질렀을 때 표피가 쉽게 떨어지는 현상) 양성
전신 피부 손상
- 전체 피부의 10~30% 침범: SJS
- 30% 이상: TEN
🟢 점막 증상
SJS에서 점막 손상은 거의 필수적으로 발생합니다.
구강 점막
- 출혈성 궤양, 통증, 음식물 섭취 어려움
안구
- 결막염, 각막 궤양, 심한 경우 시력 상실
생식기
- 외음부, 질 점막 궤양
- 배뇨 및 성생활 어려움
🟢 전신 및 장기 증상
- 발열, 근육통, 권태감
- 혈압 저하, 쇼크: 피부 손실, 탈수, 전신 염증으로 발생
- 호흡기 합병증 : 기관지염, 폐렴, 호흡곤란
- 다기관 손상 가능 : 신장, 간, 심혈관계 기능 저하
- 합병증 요약
- 피부 감염 → 패혈증
- 호흡기 손상 → 호흡 부전
- 안과 합병증 → 시력 상실
3️⃣ 스티븐스-존슨 증후군의 진단과 치료
🟢 진단 방법
임상 증상
- 급성 발열 + 피부 발진 + 점막 궤양
- 피부 박리 정도와 Nikolsky sign 확인
피부 조직검사
- 표피 괴사, 케라티노사이트 세포사멸 확인
- 면역형광 검사로 면역반응 평가
혈액 검사
- 백혈구 증가, 염증 지표 상승(CRP, ESR)
- 간, 신장 기능 평가
약물 연관성 평가
- 최근 복용 약물 목록 검토
- 원인 약물 중단 필수
🟢 치료 원칙
SJS 치료의 핵심은 원인 제거, 전신적 지지, 합병증 예방입니다.
원인 약물 중단
- 의심 약물 즉시 중단
- 재발 방지 위해 환자 기록 필수
집중 치료
- 중환자실 관리 필요
- 수액 공급, 전해질 교정, 체온 유지
- 감염 예방 및 항생제 사용
약물 치료
- 면역억제제: 스테로이드, 사이클로스포린 등 사용 가능
- IVIG(정맥 면역글로불린) 일부 연구에서 효과
피부 및 점막 관리
- 멸균 드레싱, 피부 보호
- 점막 궤양: 안약, 구강 세정, 통증 완화
🟢 합병증 관리
감염 예방
- 패혈증, 폐렴 위험 높음
- 무균 환경 유지, 항생제 치료
안과 관리
- 결막염, 각막 궤양 예방
- 실명 위험 시 전문 안과 협진
영양 관리
- 구강 섭취 어려움 → 경관 영양
재활
- 피부 흉터, 점막 손상 회복 관리
- 심리적 지원 필요
🟢 예후
- 치명률: SJS 약 5%, TEN 약 50%
- 조기 진단과 집중 치료 시 생존율 증가
- 합병증: 시력 상실, 피부 흉터, 만성 호흡기 질환 가능
- 장기 추적 관리 필요
🟢 예방 및 생활 관리
- 약물 복용 주의: 고위험 약물 주의
- 알레르기 및 약물 반응 기록
- 조기 증상 인지: 발열, 발진, 점막 궤양 발생 시 즉시 병원 방문
- 정기 검진: 피부, 안과, 호흡기
💡 마무리
스티븐스-존슨 증후군은 급성, 중증 피부점막 질환으로, 약물 또는 감염과 관련되어 발생하며 전신 염증과 다기관 손상을 유발할 수 있습니다.
- 주요 증상: 피부 홍반, 수포, 점막 궤양, 전신 권태감
- 합병증: 패혈증, 호흡부전, 실명, 피부 흉터
- 치료 핵심: 원인 제거, 집중 치료, 피부 및 점막 관리
조기 진단과 전문 의료진의 집중 관리가 필수이며, 약물 복용 기록 관리와 생활 관리를 통해 재발 및 합병증을 예방할 수 있습니다. SJS는 단순한 피부 질환이 아니라 전신 건강에 직접적인 위험을 주는 응급 질환이므로, 의심 증상이 나타나면 즉시 전문 진료를 받는 것이 생명을 지키는 가장 중요한 방법입니다.