🌿 HSP(혈관염성 자반증, Henoch–Schönlein purpura)에 대해 꼭 알아야 할 모든 것
안녕하세요. 오늘은 소아와 성인 모두에게 발생할 수 있는 면역성 혈관염 질환 HSP(혈관염성 자반증) 에 대해 설명드리겠습니다.
HSP는 피부, 관절, 장, 신장 등 여러 장기에 증상을 일으킬 수 있기 때문에 정확한 이해와 관리가 중요합니다.
1️⃣ HSP란 무엇인가?
HSP(혈관염성 자반증, Henoch–Schönlein Purpura)는 혈관의 염증으로 인해 피부와 여러 장기에 다양한 증상이 나타나는 전신성 소혈관염입니다. 특히 IgA 면역복합체가 혈관벽에 침착하면서 염증 반응을 일으키는 것이 가장 중요한 특징입니다. 이렇게 염증이 발생하면 혈관이 약해져 혈액이 피부 밖으로 새어 나오게 되고, 이로 인해 붉고 자주색의 자반이 나타나게 됩니다.
HSP는 주로 어린이에게 흔히 발생하지만, 성인에게도 충분히 나타날 수 있습니다. 특히 성인에서 발병할 경우 신장 침범이 더 심하거나 회복이 더디게 나타나는 경향이 있어 더욱 주의가 필요합니다.
원인은 아직 명확히 밝혀지지 않았지만 다음과 같은 요인이 관여하는 것으로 알려져 있습니다.
- 상기도 감염(감기, 인후염 등) 이후
- 세균 및 바이러스 감염
- 특정 약물 복용
- 음식 알레르기
- 유전적 면역 반응 이상
이러한 요인들이 면역계를 자극하여 IgA가 과도하게 쌓이면서 혈관염을 유발하는 것으로 추정됩니다.
⭐ HSP의 핵심 특징
- 압박해도 사라지지 않는 자반(비압박성 자반)
- 피부, 관절, 소화기, 신장 등 여러 장기를 동시에 침범
- 재발률이 약 20~30% 존재
- 어린이는 대체로 예후가 좋으나, 성인은 신장 합병증 가능성 증가
2️⃣ HSP의 증상과 진단 과정
HSP는 한 가지 증상만 나타나는 질환이 아니며, 전신 소혈관염이기 때문에 여러 장기에 걸쳐 증상이 나타날 수 있습니다. 가장 흔한 네 가지 증상은 피부, 관절, 복부, 신장 관련 증상이며 이 중 2개 이상이 함께 나타나는 경우가 많습니다.
⭐ 피부 증상(자반)
HSP에서 가장 대표적이며 진단의 핵심 단서가 되는 것이 피부 자반입니다. 피부의 작은 혈관이 염증 때문에 약해지면서 혈액이 피부 밖으로 새어나와 나타나는 현상입니다.
▫ 피부 자반의 특징
- 압박해도 없어지지 않는 붉고 자주색 자반
- 다리, 발목, 엉덩이, 팔 등 중력 영향이 큰 부위에 집중
- 가렵지 않거나 최소한의 가려움만 동반
- 심한 경우 수포나 피부 괴사처럼 보일 수 있음
- 자반은 보통 며칠 간 나타났다 사라지는 것을 반복하기도 함
특히 소아에서는 다리에 대칭적으로 나타나는 경우가 많으며, 부모님이 처음에는 벌레 물린 것으로 오해하시는 경우가 많습니다.
⭐ 관절 증상
HSP 환자의 절반 이상에서 관절 증상이 함께 나타납니다.
▫ 관절 증상의 특징
- 무릎과 발목 같은 큰 관절에서 통증과 붓기 발생
- 관절 주변이 뜨겁게 느껴질 수 있으나 관절 구조 자체에는 손상이 남지 않습니다
- 말 그대로 염증으로 인한 통증이기 때문에, 대부분 일시적이며 회복됩니다
- 아이들은 통증 때문에 걷기를 힘들어할 수 있습니다
관절통은 보통 3~7일 정도 지속되며, 재발할 수도 있지만 대체로 후유증 없이 회복된다는 점에서 안심하셔도 좋습니다.
⭐ 복부 및 소화기 증상
HSP의 특징적인 증상 중 하나는 복통입니다. 피부 자반보다 먼저 나타나는 경우도 있어 진단이 늦어지는 흔한 원인 중 하나입니다.
▫ 복부 증상의 특징
- 복부 가운데를 쥐듯이 아픈 산통형 복통
- 구토, 설사, 복부 팽만
- 장 점막 출혈로 혈변 또는 흑변이 나타날 수 있음
- 장벽 부종으로 인해 장중첩증이 발생할 수 있어 매우 주의 필요
- 성인일수록 복부 증상이 더 심한 경향
복통이 갑자기 심해지거나 배가 복숭아씨처럼 딱딱하게 만져질 경우에는 즉시 병원에 내원하시는 것이 안전합니다.
⭐ 신장 증상
HSP에서 가장 주의해야 할 합병증이 바로 신장 침범(HSP 신염)입니다.
▫ 신장 증상의 특징
- 소변에서 혈뇨 또는 단백뇨가 발견
- 눈 주위나 발목의 부종
- 혈압 상승
- 심한 경우 신장 기능 저하
신장 증상은 처음에는 없었다가 수개월 뒤에 나타나는 경우도 많기 때문에, HSP 진단 이후에는 최소 6개월~1년 정도 정기적인 소변 검사가 매우 중요합니다.
⭐ HSP의 진단 과정
HSP는 단일 검사로 확진하기 어렵고 여러 증상과 검사 결과를 조합해 진단합니다.
▫ 임상 증상 확인
- 자반
- 관절 통증
- 복통
- 신장 이상(혈뇨·단백뇨)
▫ 혈액 검사
- 혈소판 수치는 정상
- IgA 수치 상승 가능
- CRP, ESR 등 염증 수치 증가
▫ 소변 검사
- 단백뇨 또는 혈뇨 확인
▫ 영상 검사
- 복부 초음파로 장중첩증 여부 확인 가능
▫ 조직검사
- 필요한 경우 피부 또는 신장 조직검사를 시행해 IgA 침착 여부를 확인하면 확진이 가능합니다.
3️⃣ HSP 치료 및 생활 관리 방법
⭐ 치료 원칙
HSP는 대부분 자연적으로 호전되는 질환이지만, 증상의 정도와 장기 침범 여부에 따라 치료가 달라질 수 있습니다.
🔹 대증 치료(증상 완화)
- 진통제(아세트아미노펜)
- 복통이 있을 경우 NSAIDs는 사용 시 주의
- 충분한 수분 섭취
- 절대적인 휴식
🔹 스테로이드 치료
스테로이드는 염증을 빠르게 가라앉히는 데 매우 효과적입니다.
사용되는 경우는 다음과 같습니다.
- 통증이 심해 보행이 힘든 경우
- 반복되는 복통
- 장 출혈
- 신장 침범이 있을 때
- 자반이 빠르게 악화되는 경우
스테로이드는 증상 호전에 빠르게 도움을 주고, 복부 및 관절 증상을 효과적으로 완화시켜줍니다.
🔹 면역억제제 치료
신장 침범이 심한 경우에는 아래 약물들이 사용될 수 있습니다.
- 아자티오프린
- 사이클로포스파미드
- 마이코페놀레이트
전문의의 면밀한 감시 하에 사용되며, 신장 기능 보존을 위해 매우 중요한 치료가 될 수 있습니다.
⭐ 생활 속 관리 방법
HSP는 생활 관리가 재발률에도 큰 영향을 줍니다.
▫ 충분한 휴식
- 자반과 관절통이 활성화된 동안에는 가능한 한 활동을 줄이는 것이 가장 중요합니다.
증상이 좋아진 후에도 2주 이상은 무리하지 않으시는 것이 좋습니다.
▫ 수분 섭취
- 수분 섭취는 소화기 증상 완화와 신장 기능 보호에 도움이 됩니다.
▫ 저염식 식단
- 신장 침범이 있는 경우 반드시 실천해야 하며, 짠 음식은 피하시는 것이 좋습니다.
▫ 피부 자극 최소화
- 꽉 끼는 옷 피하기
- 장시간 서 있는 활동 자제
- 자반 부위 문지르지 않기
⭐ 재발과 예후
SP는 약 20~30%에서 재발이 발생합니다.
▫ 재발 시 특징
- 자반부터 다시 나타나기 시작
- 감기 등 감염 후 증상 재발 가능
- 성인에서 재발률이 더 높음
▫ 예후
대부분의 소아는 수주~수개월 내 자연적으로 회복됩니다.
하지만 성인이나 신장 침범이 있는 분들은 장기적인 관찰이 필요하며, 일부에서는 만성 신염으로 진행하는 경우도 있습니다.
따라서 HSP 진단 후에는 적어도 6개월~1년 동안 정기적인 요검사 및 혈압 확인이 매우 중요합니다.
🌈 마무리 말씀: HSP는 정확한 이해와 꾸준한 관리가 가장 중요합니다
HSP는 피부 자반으로 쉽게 알아볼 수 있지만, 사실은 전신의 혈관에 염증이 생기는 질환이라는 점에서 단순한 피부 질환이 아닙니다.
대부분 잘 회복되지만, 때로는 복부 출혈이나 신장 합병증처럼 중요한 문제를 만들 수 있기 때문에 초기 진단과 지속적인 관찰이 무엇보다 중요합니다.
무엇보다도 충분한 휴식과 생활 관리, 그리고 정기적인 검진이 HSP의 재발을 막고 건강하게 회복하는 데 큰 도움이 됩니다.
항상 건강을 소중히 하시고, 작은 변화라도 느껴지면 병원 진료를 받으시는 것이 안전합니다.