척삭종(Chordoma), 희귀하지만 결코 가볍지 않은 뼈암의 모든 것

🧬 척삭종(Chordoma), 희귀하지만 결코 가볍지 않은 뼈암의 모든 것

척삭종은 전체 골종양 중에서도 매우 드물게 발생하는 종양이지만, 한 번 발생하면 치료 과정이 길고 까다로워 환자와 가족 모두에게 큰 부담이 되는 질환입니다. 특히 두개저나 척추와 같이 중요 신경 구조와 밀접한 부위에서 발생하기 때문에, 조기 진단과 정확한 이해가 무엇보다 중요합니다.

 

이 글에서는 척삭종의 정체부터 진단, 치료, 예후까지 하나하나 깊이 있게 살펴보겠습니다.

척삭종(Chordoma), 희귀하지만 결코 가볍지 않은 뼈암의 모든 것

 

1️⃣ 척삭종이란 무엇인가? – 발생 원인과 질환의 본질

☀️ 척삭종이란 무엇인가? – 발생 원인과 질환의 본질 설명

척삭종(chordoma)은 태아 시기에 존재하던 척삭(notochord)의 잔여 세포에서 발생하는 희귀 악성 종양입니다. 척삭은 태아의 척추가 형성되기 전, 몸의 중심 축 역할을 하던 구조물로, 정상적인 발달 과정에서는 대부분 사라지게 됩니다. 그러나 일부 척삭 세포가 성인이 되어서도 남아 있다가, 수십 년 후 종양으로 변형되며 척삭종이 발생할 수 있습니다.

 

척삭종의 발생 부위

척삭종은 주로 다음 세 부위에서 발생합니다.

• 천골(sacrum): 전체 척삭종의 약 50%
• 두개저(특히 사대부, clivus): 약 30%
• 척추(경추·흉추·요추): 약 20%

이 부위들은 모두 중추신경계와 매우 가까운 위치에 있어, 종양이 커질수록 신경 압박 증상이 뚜렷해집니다.

 

왜 희귀하지만 위험한가?

척삭종은 성장 속도가 느린 편이지만, 문제는 다음과 같습니다.

• 주변 조직을 깊숙이 침윤하는 성질
• 완전 절제가 매우 어려움
• 재발률이 높음
• 항암치료에 잘 반응하지 않음

즉, 겉보기에는 진행이 느린 암처럼 보이지만, 실제로는 매우 집요하고 치료가 까다로운 악성 종양입니다.

 

중요한 점은 척삭종이 양성 종양이 아니라 명확한 악성 종양이라는 사실입니다. 다만 일반적인 암과 달리 림프절 전이나 혈행성 전이가 늦게 나타나는 특징이 있습니다.

 

발생 원인은 명확하지 않습니다

현재까지 밝혀진 척삭종의 정확한 원인은 없습니다. 다만 다음과 같은 특징이 알려져 있습니다.

• 유전적 돌연변이 (특히 Brachyury 유전자 과발현)
• 방사선 노출과의 직접적인 연관성은 명확하지 않음
• 생활습관이나 음식과의 연관성도 증명되지 않음

즉, 환자 본인의 잘못이나 생활 습관 때문이라고 볼 수는 없습니다.

 

 

2️⃣ 증상과 진단 – 왜 발견이 늦어지는가

☀️ 증상과 진단 – 왜 발견이 늦어지는가 설명

척삭종은 초기 증상이 매우 모호하여 진단이 늦어지는 경우가 많습니다. 평균적으로 증상이 시작된 후 진단까지 수년이 걸리는 경우도 흔합니다.

 

초기 증상이 뚜렷하지 않은 이유

• 종양 성장 속도가 느림
• 통증이 서서히 진행
• 디스크, 근육통, 신경통으로 오인되기 쉬움

이로 인해 많은 환자분들이 정형외과나 신경과를 전전하다가 뒤늦게 진단을 받게 됩니다.

 

발생 부위별 주요 증상

 

1) 천골 척삭종

• 만성적인 엉치 통증
• 앉기 어려움
• 하지 저림, 감각 이상
• 배뇨·배변 장애

2) 두개저 척삭종

• 두통
• 복시(사물이 두 개로 보임)
• 안면 감각 저하
• 연하곤란, 발음 장애

3) 척추 척삭종

• 목 또는 허리 통증
• 신경 압박에 따른 사지 마비
• 근력 저하

특히 신경 증상이 나타났다면 이미 종양이 상당히 진행된 경우가 많습니다.

 

진단 방법

척삭종 진단에는 다음과 같은 검사가 필수적입니다.

• MRI: 종양의 크기, 신경 침범 여부 확인
• CT: 뼈 파괴 양상 평가
• 조직검사(생검): 확진을 위한 필수 과정

조직검사에서는 특유의 physaliphorous cell(거품 모양 세포)가 관찰되며, 면역조직화학 검사에서 Brachyury 양성 소견이 확인됩니다.

 

영상 소견만으로는 다른 육종이나 전이암과 구별이 어려워 반드시 조직검사가 필요합니다.

 

 

3️⃣ 치료와 예후 – 수술, 방사선치료, 그리고 장기 관리

☀️ 치료와 예후 – 수술, 방사선치료, 그리고 장기 관리 설명

척삭종 치료의 핵심은 가능한 한 완전한 외과적 절제입니다. 그러나 실제 임상에서는 이것이 매우 어렵습니다.

 

수술 치료의 중요성

• 첫 수술의 완전도가 예후를 좌우
• 종양을 한 덩어리로 제거(en bloc resection)하는 것이 이상적
• 불완전 절제 시 재발 위험 급증

하지만 문제는 다음과 같습니다.

• 종양이 신경, 혈관과 밀착
• 광범위 절제 시 기능 손상 위험
• 고난도 수술 필요

척삭종 수술은 반드시 경험이 풍부한 다학제 의료진이 있는 병원에서 진행되어야 합니다.

 

방사선 치료

수술 후 또는 수술이 불가능한 경우 방사선 치료가 시행됩니다.

• 고선량 방사선 필요
• 양성자 치료, 중입자 치료가 효과적
• 일반 방사선치료보다 정상 조직 손상 감소

척삭종은 방사선 감수성이 낮기 때문에 고정밀 치료가 매우 중요합니다.

 

항암치료의 한계

일반적인 세포독성 항암제는 효과가 제한적입니다. 다만 다음과 같은 치료가 연구되고 있습니다.

• 표적치료제
• 면역치료
• 임상시험 참여

현재로서는 항암치료가 표준 치료로 확립되어 있지 않습니다.

 

예후와 생존율

• 5년 생존율: 약 50~70%
• 10년 생존율: 약 30~50%
• 재발은 수술 후 수년이 지나서도 발생 가능

척삭종은 ‘완치’보다는 ‘장기 관리가 필요한 질환’으로 이해하시는 것이 현실적입니다.

 

장기 추적 관찰의 중요성

• 정기적인 MRI 필수
• 평생 추적 관찰 필요
• 재발 시 추가 수술 또는 방사선 치료 고려

 

맺음말 – 희귀암이지만, 혼자가 아닙니다

척삭종은 분명히 쉽지 않은 질환입니다. 희귀하다는 이유로 정보가 부족하고, 치료 과정이 길고, 재발에 대한 불안도 큽니다. 그러나 분명한 사실은 의학은 계속 발전하고 있으며, 치료 성적도 과거보다 점차 향상되고 있다는 점입니다.

 

무엇보다 중요한 것은 혼자 감당하려 하지 않는 것, 그리고 경험 있는 의료진과 함께 장기적인 계획을 세우는 것입니다. 정확한 정보는 두려움을 줄이고, 준비는 선택의 질을 높여줍니다.