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심장이 박자를 놓칠 때 – 부정맥의 모든 것 💓 심장이 박자를 놓칠 때 – 부정맥의 모든 것1️⃣ 부정맥이란 무엇인가? – 심장의 전기적 리듬에 생긴 이상부정맥(Arrhythmia)은 우리 몸의 생명 유지를 책임지는 심장이 비정상적인 리듬으로 뛰는 상태를 말합니다. 쉽게 말해 심장이 너무 빠르게(빈맥), 너무 느리게(서맥), 혹은 불규칙하게 뛰는(심방세동 등) 모든 상태를 포괄하는 용어입니다.우리의 심장은 고도로 조직화된 전기 신호에 따라 수축과 이완을 반복하며 혈액을 순환시킵니다. 정상적인 심장의 리듬은 심장 내 ‘동방결절(SA node)’에서 시작된 전기 신호가 심방을 지나 방실결절(AV node)과 히스 번들, 푸르키녜 섬유를 거쳐 심실로 전달되며 만들어집니다. 이 과정을 통해 심장은 규칙적으로 수축해 신체 각 부위로 산소와 영양분이 포함된.. 2025. 6. 1.
유전성 면역질환의 이해: 만성육아종과 디조지 증후군 유전성 면역질환의 이해: 만성육아종과 디조지 증후군만성육아종질환(CGD)이란? 희귀면역질환의 원인과 증상 총정리"만성 육아종 질환(Chronic Granulomatous Disease, CGD)은 희귀한 선천성 면역결핍 질환으로, 식세포의 활성 산소 생성 능력에 문제가 생겨 반복적인 감염과 염증이 발생하는 질환입니다. 이 글에서는 CGD의 정의와 발병 메커니즘, 유전적 원인과 유전 방식, 주요 증상과 연령대별 초기 징후에 대해 자세히 알아보겠습니다. 1. 만성 육아종 질환의 정의와 발병 메커니즘1-1. 질환 개요CGD는 백혈구 중 식세포(phagocyte)가 활성 산소를 생성하지 못해 세균이나 곰팡이를 효과적으로 제거하지 못하는 질환입니다. 이로 인해 폐렴, 피부 감염, 림프절염, 간농양, 위장관 염증 .. 2025. 6. 1.
선천성 항체 결핍 질환, X-연관 무감마글로불린혈증(XLA)에 대해 알아보자 선천성 항체 결핍 질환, X-연관 무감마글로불린혈증(XLA)에 대해 알아보자 X-연관 무감마글로불린혈증(XLA)이란 무엇인가요?🔔 면역글로불린이 거의 없는 상태X-연관 무감마글로불린혈증(X-linked agammaglobulinemia, 줄여서 XLA)은 항체를 생산하는 B세포가 체내에서 거의 없거나 매우 적게 존재하는 희귀 유전 질환입니다. B세포는 바이러스나 세균 같은 병원체에 대응해 면역글로불린(Ig)을 생성하는 중요한 역할을 합니다. 하지만 XLA 환자는 선천적으로 B세포가 성숙하지 못해 IgG, IgA, IgM 등의 주요 항체가 결핍되어 있어, 외부 병원체에 대한 방어력이 거의 없는 상태입니다. 🔔 왜 X-연관인가요?이 질환은 X염색체에 위치한 BTK (Bruton’s tyrosine ki.. 2025. 5. 31.
중증복합면역결핍증(SCID): 조용한 위기, 생명을 위협하는 선천성 면역질환 중증복합면역결핍증(SCID): 조용한 위기, 생명을 위협하는 선천성 면역질환 중증복합면역결핍증이란 무엇인가요? 중증복합면역결핍증(Severe Combined Immunodeficiency, SCID)은 말 그대로 가장 심각한 형태의 선천성 면역결핍질환입니다. 면역 체계를 이루는 T세포, B세포, NK세포가 모두 결핍되거나 심하게 기능을 못하는 질환으로, 생명을 위협하는 감염에 무방비로 노출되는 상태가 됩니다. ✨ SCID의 발생 원인 SCID는 유전적 돌연변이로 인해 면역세포의 분화나 기능에 필수적인 단백질이 생성되지 않아 발생합니다. 다양한 유전자가 관여할 수 있으며, 대표적인 유전적 원인은 다음과 같습니다: 유형 유전자 유전 방식 특징 X-연관 SCID IL2RGX-연관 열성전체 SCID.. 2025. 5. 30.
면역결핍증 관리의 모든 것: 진단부터 일상관리까지 면역결핍증 관리의 모든 것: 진단부터 일상관리까지진단부터 관리까지, 건강하게 살아가는 법면역결핍증은 체내 면역체계가 정상적으로 기능하지 않아 감염에 쉽게 노출되는 상태를 의미합니다. 이러한 면역계의 이상은 선천적으로 타고날 수도 있고, 후천적으로 획득되기도 합니다. 이처럼 면역력이 저하된 상태에서는 작은 감염도 큰 질환으로 발전할 수 있으므로 조기 진단과 적절한 관리가 매우 중요합니다. 이번 글에서는 면역결핍증의 진단 방법, 감염 예방 수칙, 백신 접종 전략, 그리고 환자가 일상에서 실천할 수 있는 생활관리 팁에 대해 자세히 알아보겠습니다.1. 면역결핍증의 진단 방법면역결핍증은 면역계 기능이 저하되어 감염에 쉽게 노출되는 질환입니다. 크게 선천성 면역결핍증(Primary Immunodeficiency, .. 2025. 5. 30.
면역결핍증, 우리 몸 방어선이 무너지다 면역결핍증, 우리 몸 방어선이 무너지다현대의학이 발전하면서 우리는 수많은 감염 질환과 병원체로부터 스스로를 보호할 수 있게 되었습니다. 그러나 우리 몸의 면역 시스템이 선천적으로 혹은 후천적으로 약해져서 외부 병원체에 무방비로 노출된다면 어떻게 될까요? 그것이 바로 ‘면역결핍증(Immune Deficiency Disorders)’입니다. 1️⃣ 면역결핍증이란 무엇인가요?✔ 정의와 기본 개념‘면역결핍증’은 우리 몸을 방어하는 면역계가 정상적으로 기능하지 못하는 상태를 말합니다. 면역계는 외부로부터 침입하는 바이러스, 박테리아, 곰팡이 등 병원체와 싸우는 시스템으로, 백혈구, 림프구, 면역글로불린(항체), 보체계 등으로 구성됩니다. 이들 중 하나라도 제대로 작동하지 않으면 우리는 쉽게 감염되고, 그로 인한 .. 2025. 5. 30.

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